罕见！广西一男子颅内出现“铁塔征”，专家紧急提醒→

右眼疼痛10个月，神经麻痹、声音嘶哑、吞咽困难……广西贺州市71岁的江伯（化名）辗转区内多家医院求医无果，病症逐渐加重。近日，在中山大学附属第一医院（以下简称“中山一院”）广西医院，神经内科与放射影像医生通过颅底磁共振增强扫描，捕捉到罕见的“夜间埃菲尔铁塔征”（简称“铁塔征”），终于确诊江伯患的是肥厚性硬脑膜炎，这是一种罕见的中枢神经系统疾病。经对症治疗，困扰他数月的病情明显好转，目前他已顺利出院。

症状隐匿 求医漫漫无果

10个月前，江伯首次出现一过性意识模糊、全身瘙痒、右眼疼痛、眼球运动困难及视物重影等症状。在外院诊断为“痛性眼肌麻痹”，经抗炎等对症处理后，症状稍缓解出院。

然而，到了今年4月份，江伯无明显诱因出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等新症状。他辗转多家医院求诊，虽完善了头颅增强磁共振、颅底面神经薄层扫描等检查，但仍未明确病因。经喉部对症处理后，新发症状虽暂时缓解，但困扰已久的右眼疼痛、麻痹、视物模糊症状复现。

无奈之下，江伯前往广州的中山一院神经内科求诊。接诊的姚晓黎教授得知江伯来自广西，建议他回南宁治疗：“我们医院正帮扶广西建设国家区域医疗中心——中山一院广西医院，两家医院实行同质化发展。您在家门口治疗更方便，医保的报销比例也更高。”最终，江伯返桂，入院中山一院广西医院神经内科。

影像寻踪 识破“铁塔”真凶

入院后，中山一院神经内科派驻专家陈歆然教授通过仔细问诊与查体，让患者完善了颅底磁共振平扫+增强检查。

该院放射影像科医师在阅片时敏锐地发现，患者的颅内硬脑膜呈现出弥漫性的增厚与强化。经科室集体研讨及深度复盘临床病史与影像特征，专家团队敏锐捕捉到肥厚性硬脑膜炎的特异性征象——“夜间埃菲尔铁塔征”，为确诊肥厚性硬脑膜炎提供了关键依据。

中山一院放射科派驻专家范淼教授为中山一院广西医院的进修生等展示“铁塔征”影像资料。中山一院广西医院供图

患者颅内出现的影像形似夜间灯光下的埃菲尔铁塔。中山一院广西医院供图

该院放射影像科主任范淼形象地解释道：“这层异常增厚的硬脑膜，宛如一副坚硬的枷锁，对穿行其间的颅神经产生了显著的压迫效应，从而产生相应的临床症状。”这一比喻形象地诠释了患者多组颅神经进行性受损的病理生理机制。

精准诊疗 粤桂专家合力救治

在获得放射影像科明确提示“肥厚性硬脑膜炎”的精准诊断报告后，神经内科团队迅速为患者启动了针对性激素序贯治疗，抑制硬脑膜的炎症反应，减轻组织水肿，从而有效防止神经功能遭受进一步损害。

这一精准的病因定位，不仅合理解释了患者长达10个月的病程迁延，更为疾病后续的长期管理指明方向。在现有激素治疗的基础上，神经内科团队适时引入了免疫抑制剂进行联合干预，以期从根源上调节免疫系统，防止病情复发，确保患者获得最佳的远期疗效。

经过系统治疗，江伯右眼疼痛、视物重影、吞咽困难等症状得到显著改善，病情趋于稳定，现已顺利出院。

得知姚晓黎教授5月10日会在中山一院广西医院出诊，江伯又预约了姚教授的门诊号，了解后续治疗计划。

姚晓黎教授为江伯做神经反射检查，并为其制定治疗康复计划。中山一院广西医院供图

“从广西前往广东求医，又从广东返回广西治疗。江伯的案例生动反映了国家区域医疗中心建设的惠民成效，契合国家提出的‘大病不出省’的要求，切实减少患者跨地区求医的奔波之苦与巨大花费。”中山一院广西医院院长李健表示。未来，医院将继续深化粤桂合作，推动精准医疗技术普及，为更多患者提供高效、安全的诊疗服务。

什么是肥厚性硬脑膜炎

肥厚性硬脑膜炎（Hypertrophic Pachymeningitis, HP）是一种罕见的中枢神经系统疾病，其特征是硬脑膜（包裹大脑和脊髓的最外层膜）发生慢性炎症和纤维性增厚。这种增厚会压迫脑组织、颅神经或脊髓，从而引发一系列复杂的神经功能障碍。

人体颅腔内的硬脑膜是一层致密、坚韧的结缔组织，如同一层坚韧的“盔甲”，对大脑起重要的保护作用。当这层“盔甲”因感染（如结核、真菌）、自身免疫性疾病（如IgG4相关性疾病、肉芽肿性多血管炎）等明确病因，或病因未明的特发性情况下出现炎症、增厚时，原本的保护屏障将转变为病理性的占位效应，增厚的硬脑膜会显著增加颅腔内压力，并压迫穿行其间的颅神经，从而导致相应神经功能受损。

为何会发生肥厚性硬脑膜炎？

病因复杂多样，可分为特发性（原因不明）和继发性两大类。

特发性：发病机制不明，目前认为与免疫系统异常激活有关，导致硬脑膜发生慢性炎症和纤维组织增生。

继发性：病因包括感染、自身免疫性疾病、肿瘤等。其中，IgG4相关性疾病是近年来备受关注的病因之一。

典型表现有哪些？

头痛：这是最常见的症状，多为持续性、进行性加重的钝痛。

颅神经麻痹：是本病的特征性表现，可累及单组或多组颅神经。如本例患者出现的动眼、滑车、外展神经麻痹导致的眼睑下垂、视物模糊、眼球固定；舌咽、迷走神经麻痹导致的声音嘶哑、吞咽困难等。

其他症状：还可出现癫痫、小脑性共济失调、肢体无力、感觉障碍等，取决于病变累及的部位。

专家提醒

肥厚性硬脑膜炎临床表现复杂多样，易与偏头痛、三叉神经痛、颅内占位性病变等常见疾病混淆。若出现以下情况，应引起高度关注：

1.持续加重的慢性头痛：头痛迁延不愈，常规止痛药物效果欠佳，且呈进行性加重，可伴有恶心、呕吐。

2.多组颅神经受累表现：如不明原因的视力下降、复视、面部麻木、口角歪斜、听力下降、耳鸣、声音嘶哑或吞咽困难。

3.颈背部疼痛或肢体功能障碍：病变累及脊髓硬脑膜时，可出现颈背部僵硬疼痛、四肢无力、感觉异常、行走不稳或大小便功能障碍。

4.合并其他免疫或系统性疾病：如既往确诊IgG4相关疾病、结节病、类风湿关节炎、肉芽肿性多血管炎，或有结核、梅毒、肿瘤等病史。

一旦出现上述表现，应尽快前往具备神经科、风湿免疫科协同诊治能力的医疗中心，完善头颅磁共振增强及脑脊液等相关检查，避免延误诊断时机。