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广西妇幼保健院完成国内罕见双主动脉弓矫正术

出生只有三个月的萌萌(化名)被发现患有一种罕见的疾病:他位于心脏上部的主动脉弓分成了两条,包绕并逐步压迫着气管和食管,未来将严重影响萌萌的健康。近日,广西妇幼保健院成功为萌萌完成了该院首例双主动脉弓矫治术。目前萌萌的身体正在逐渐康复中。据悉,该手术在国内比较罕见,广西之前没有相关报道。

萌萌的妈妈是南宁本地人,她在怀孕期间通过产检B超发现胎儿有疑似双主动脉弓的症状。今年7月,萌萌在广西妇幼保健院出生了,经过心脏CT检查,被确诊为先天性双主动脉弓。由于该病比较罕见,广西妇幼保健院的小儿外科团队经过全面细致的讨论及评估后,决定对萌萌实施手术。


   据广西妇幼保健院小儿外科主任李新宁介绍,双主动脉弓是一种先天性大血管发育异常。患儿在胚胎时期的主动脉就已经分出左右两支,合并动脉导管,形成一个包绕食管和气管的“环”,从而压迫食管以及气管,引起呼吸异常、喂养困难等并发症,治疗方式只有通过手术,对畸形的主动脉弓进行矫治。

“我从医三十多年了,还是第一次遇到双主动脉弓的病例”,李新宁说,双主动脉弓的发病率极其罕见。
     考虑到萌萌仅有三个月大,手术的部位还是主动脉大血管,所以在手术中要精细操作,缝扎止血,无疑是对手术医生不小的挑战。

 在复旦大学附属儿科医院心胸外科副主任医师闫宪刚的指导下,广西妇幼保健院小儿外科的手术团队与麻醉科默契配合,谨慎操作。主刀医生切断了萌萌的主动脉左支以及动脉导管,小心缝扎血管止血,顺利完成了双主动脉弓矫治术。手术持续2小时。目前萌萌的身体正逐渐康复。
 

李新宁表示,双主动脉弓早期关注以及及时手术的成功,标志着广西妇幼保健院乃至全广西的产前诊断、遗传咨询、生后随访、及时手术干预等先天性畸形患儿的“一条龙”服务已日趋成熟和完善,这势必对广西合并先天性畸形患儿孕产妇的诊治带来巨大福音。

 据了解,该病发病原因目前尚不清楚,李新宁建议孕产妇要按时产检,争取早发现,待患儿出生并进一步确诊后,在食管和气管尚未明显压迫的状态下实施手术,可以有效降低该病近远期并发症的发生率。(文俊骁 黄晶晶)
 

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